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慢性髓系细胞白血病(CML)病因、检查及治疗

2012-03-01365必发娱乐:本站综合 阅读: 【字号:
导读: 慢性髓细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高、常有血小板增多和脾肿大为特征的,起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。本病有从慢性期(chronid phase,CP)演变为加速期(acce

【概述】

慢性髓细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高、常有血小板增多和脾肿大为特征的,起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。本病有从慢性期(chronid phase,CP)演变为加速期(accelerate phase, AP)最终进入急变期(blastic phase,BP)这样一个病理演变过程,白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位异常。CML的年发病率为1/10万,约占成人白血病的15%~20%,高峰发病年龄为50~60岁,男性:女性为1.4:1。

【发病机制】

1、 起源于造血干细胞 CML是一种起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其主要证据有:

①CML慢性期可有红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板增多; 

②CML患者的红系细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、巨噬细胞和巨核细胞均有Ph染色体;

③在G-6-PD杂合子女性CML患者中,红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板表达同一种G-6-PD同工酶,而纤维母细胞或其他体细胞则可检测到两种G-6-PD同工酶;

④每个被分析的细胞其9或22号染色体结构异常都一致;

分子生物学研究22号染色体断裂点变异仅存在于不同CML患者;而在同一病人的不同细胞中其断裂点是一致的;

⑥应用X-连锁基因位点多态性及灭活式样分析亦证实了CML为单克隆造血。

2、 祖细胞功能异常相对成熟的髓系祖细胞存在有明显的细胞动力学异常:分裂指数低、处于DNA合成期的细胞少,细胞周期延长、核浆发育不平衡,成熟粒细胞半衰期比正常粒细胞延长。

(必发365娱乐:admin)

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